Напередодні Дня онкохворої дитини (5 лютого) дитячий лікар-гематолог консультативної поліклініки ПОДКЛ Наталія Гурська розповіла про одне із злоякісних захворювань, яке починається безсимптомно, а потім проявляється збільшеними лімфовузлами
Лімфогранулематоз (або хвороба Ходжкіна) – злоякісне захворювання лімфоїдної тканини, характерною ознакою якого є наявність багатоядерних клітин Березовського-Ріда-Штернберга, які визначаються у гістологічних препаратах уражених тканин.
– Останні роки все частіше захворювання розпочинається та протікає безсимптомно та малопомітно. Педіатру, сімейному лікареві потрібно ретельно збирати анамнез та оглядати дитину з обов’язковою пальпацією периферичних лімфатичних вузлів, призначати обстеження та лікування, – пояснює Наталія Миколаївна. – При відсутності позитивної динаміки – терміново направляти на консультацію до гематолога або онколога для уточнення діагнозу та вирішення подальшої тактики обстеження та стаціонарного лікування в профільному відділенні.
Захворюваність дітей на лімфогранулематоз, за даними міжнародних реєстрів, складає 0,7-1 випадок на 100 000 дитячого населення. Серед усіх лімфом хвороба Ходжкіна складає близько 40%. Захворювання частіше зустрічається у дітей у віці від 5-17 років (15 зі 100 випадків – підлітки).
Абсолютні причини, за якими виникає хвороба Ходжкіна, досі не з’ясовані, але відомі фактори підвищеного ризику розвитку захворювання в дитячому віці:
– інфікування вірусом Епштейн-Барра;
– генетично обумовлена схильність до розвитку захворювань;
– вплив несприятливих факторів навколишнього середовища;
– влив радіації;
– імунодефіцити будь-якого походження, включаючи ВІЛ-статус та аутоімунні захворювання;
– вплив гербіцидів на організм дитини протягом тривалого часу.
За гістологічною класифікацією виділяють чотири основних типи лімфогранулематозів:
– збагачений лімфоцитами варіант (нодулярний або дифузний);
– варіант нодулярного склерозу(1 та2 типи за ступенем злоякісності);
– варіант змішаної клітинності;
– збіднений на лімфоцити (варіант лімфоцитарної деплеції).
За класифікацією Аnn Arbor розрізняють чотири стадії захворювання:
– I стадія локалізована: уражені одна або дві суміжні групи лімфовузлів по один бік діафрагми.
– II стадія реґіонарна: процес охоплює більш ніж дві групи суміжних лімфатичних вузлів або дві різні групи вузлів по один бік діафрагми.
– III стадія генералізована: уражені різні групи лімфовузлів по обидва боки діафрагми та селезінка.
– IV стадія дисемінування: в процес, окрім лімфовузлів, втягнуті екстранодальні органи: печінка, легені, плевра, скелет, нервова система та ін. Кожна стадія у свою чергу поділяється на дві під стадії А і В у залежності від відсутності (А) або наявності (В)під час встановлення діагнозу симптомів загальної інтоксикації(втрата ваги тіла на >=10% протягом останніх 6 місяців та поява чи персистенція лихоманки понад 38*С та підвищення пітливості у нічні години).
– Основними симптомами лімфогранулематозу є безболісне збільшення лімфатичних вузлів – частіше шийних або в шийно-надключичній ділянці (75% випадків) і рідше – в пахових та пахвових ділянках з утворенням пухлинних конгломератів як «картопля в мішку». У 1/5 хворих до процесу первинно залучаються внутрішньо-грудні лімфовузли, що може спричинити порушення функції сумісних органів. Загальні симптоми лімфогранулематозу: стомлюваність, зниження апетиту, схуднення,свербіж шкіри, – продовжує лікар.
Як діагностують лімфогранулематоз:
– загальний аналіз крові (може спостерігатись підвищення ШОЄ, анемія, лімфоцитопенія); коагулограма; біохімічний аналіз крові (АЛТ, АСТ, ГГТ, ЛФ, ЛДГ, креатинін); серологічне дослідження вірусів (Епштейн–Барр, цитомегаловірус, герпесу, токсоплазмозу);
– УЗД органів черевної порожнини та периферичних груп лімфовузлів;
– рентгенівське дослідження органів грудної клітини(ОГК) у двох проекціях;
– комп’ютерна томографія ОГК, за потребою органів черевної порожнини;
– біопсія ураженого лімфатичного вузла з морфологічним та імунологічним дослідженням;
– трепанобіопсія (в окремих випадках); обов’язковим є підтвердження гістологічного діагнозу референтною лабораторією;
– сцинтиграфія скелету(при підозрі на ураження кісток).
Як лікують?
Дітей з лімфогранулематозом лікують в онкогематологічному відділенні згідно протоколу, затвердженого Наказом МОЗ України від 20.07.2005р №364. Лікування включає комбінацію поліхіміотерапії з опроміненням ініціально уражених ділянок.
Прогноз при лімфогранулематозі залежить від стадії захворювання (I-II ст. повна ремісія – 90%; III-IV ст. – 75-80%); гістологічного варіанту захворювання; ураження внутрішніх органів і систем; наявністю рецидиву (10-30%); ефективністю проведеного лікування (у 2-5% випадків зустрічаються форми, стійкі до усіх видів терапії).
Після закінчення протокольного лікування діти перебувають на диспансерному обліку у дільничного педіатра, сімейного лікаря, гематолога, онколога. Моніторинг первинно уражених зон здійснюється кожні 3 місяці перші 2 роки після закінчення лікування, кожні 6 місяців на 3-му і 4-му роках, а потім – при виникненні підозри на рецидив захворювання.
За матеріалами сайту Департаменту охорони здоров’я Полтавської облдержадміністрації